КОНСУЛЬТАЦИЯ УРОЛОГА ОНЛАЙН
28 лет оперативного и консервативного лечения


Новые консультации

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда)

Забрюшинный фиброзЗаболевание характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников. Характерной особенностью забрюшинного фиброза, впервые описанного Ормондом в 1948 г., является развитие неспецифического воспалительного процесса в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Заболевание получило различные названия: идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозируюший периуретерит, фиброзный перитонит, болезнь Ормонда и др. (всего около 15 наименований). Наиболее распространенным из них является термин «забрюшинный фиброз».

Забрюшинный фиброз - прогрессирующее сдавление мочеточников

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда) может быть одно- или, чаще, двусторонним. Заболевание характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников. Поражение может возникнуть на любом участке мочеточников, но чаше всего его выявляют в области, соответствующей IV-V поясничным позвонкам. Процесс фиброзирования распространяется по обеим сторонам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней - уровень промонтория, боковыми - мочеточники. При распространении процесса очень часто в него вовлекаются нижняя полая вена и аорта.

Забрюшинный фиброз: причины, развитие

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда) может являться следствием неспецифического воспаления, развившегося на почве воспалительных заболеваний женских половых органов, холецистита и холангита, панкреатита, илеита. Вместе с тем его причиной могут быть лимфангит, гранулематозный васкулит, травма. Кроме того, в последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброзных изменений в тканях забрюшинной клетчатки.

Забрюшинный фиброз: происхождение, возникновение

При гистологическом исследовании измененной забрюшинной клетчатки определяют неспецифическое хроническое воспаление, подразделяющееся на фазы. Особенностью первой фазы является наличие в ткани диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов. Вторая фаза характеризуется соединительнотканными фиброзными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе наблюдается склероз фиброзной ткани.

Забрюшинный фиброз: симптомы

Клиническая картина забрюшинного фиброза (болезни Ормонда) бедна специфическими симптомами. Больные предъявляют жалобы на тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота, боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения, тошноту, рвоту, утомляемость, снижение аппетита, повышение артериального давления. По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.

Забрюшинный фиброз: диагностика

Обзорный снимок верхних мочевых путей и экскреторная урография позволяют наряду с нечеткостью контуров поясничных мышц и расплывчатостью очертаний почек распознать начинающийся гидронефроз, медиальное смещение и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения. При резко сниженной функции почек состояние верхних мочевых путей можно определить с помощью ретроградной уретеропиелографии, выявляющей сужения мочеточников, уретерогидронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону.Забрюшинный фиброз

При невозможности выполнения ретроградной производят чрескожную антеградную пиелоуретерографию. Большое значение в оценке анатомо-функционального состояния почек имеют радиоизотопные методы исследования (изотопная ренография, динамическая нефросцинтиграфия). УЗИ почек выявляет, как правило, картину гидронефротической трансформации.

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина и рентгенологические признаки забрюшинного фиброза (болезни Ормондасходны с симптомами других урологических заболеваний: двустороннего гидронефроза, стриктуры обоих мочеточников туберкулезной или другой этиологии, ахалазии мочеточников. Однако в отличии от перечисленных заболеваний для болезни Ормонда характерна обструкция мочеточников на уровне перекреста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточники расширены, а ниже не изменены.

Забрюшинный фиброз: лечение

При забрюшинном фиброзе лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции. Большинству больных показано оперативное лечение - уретеролиз перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточника с наложением анастомоза конец в конец, замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный защитный протез. При далеко зашедшей гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным (иногда длительным) отведением мочи из почек, чрескожной пункционной нефростомии под ультразвуковым контролем.

В послеоперационном периоде целесообразно длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани, а также назначение других видов рассасывающей терапии (лидаза, алоэ). В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами. При наличии хронического пиелонефрита одновременно проводят и его лечение.

Прогноз при забрюшинном фиброзе

При отсутствии лечения забрюшинного фиброза прогноз неблагоприятный ввиду нарастания гидронефротической трансформации и прогрессирования хронической почечной недостаточности. После лечения, особенно оперативного, прогноз более благоприятный, однако не исключается рецидив заболевания.

 

По материалам

Н. А. Лопаткин, А. Г. Пугачев, О. И. Аполихин и др. - Урология. Под редакцией акад. РАМН Н. А. Лопаткина

 

You have no rights to post comments

Консультации   

 
# Стриктура мочеточникаОльга 25.01.2016 17:35
Здравствуйте. Мне 30 лет. Произошло сужение мочеточника слева, внизу. Поставили нефрастому и стент катетор. Правая почка была в норме. Но потом произошло сужение и правогомочеточника тоже внизу. Туберкулез исключили, почками никогда не страдала. Операций не было. Может ли это быть забрюшинный фиброз? Спасибо.
 
 
# RE: Стриктура мочеточникаПрофуролог 29.01.2016 08:11
Здравствуйте, Ольга! Для дальнейшей диагностики желательно выполнить КТ или МРТ брюшной полости, забрюшинного пространства и таза. Также необходимо исключить различные аутоиммунные заболевания, коллагенозы, аневризмы аорты и подвздошных сосудов.
 
 
# RE: Стриктура мочеточникаПрофуролог 27.01.2016 20:27
Здравствуйте, Ольга! Конечно, предположить забрюшинный фиброз можно. Но это предположение должно основываться на дополнительных методах исследования.
 
 
# Забрюшинный фиброзКандохов Мухамед 55 03.01.2014 01:54
2002г.- гидронефроз слева, дисмоид, биопсия. 2003г.- химиотерапия, тамоксифен, лучевая терапия. 2004г.- две операции: непроходимость кишечника, резекция.2005г.- язва нижнего отдела 12- перстной кишки с пенитрацией в аорту, операция, резекция. Декабрь 2011г.- гидронефроз справа, операция в Минске, пластика мочеточника, консер вативное лечение преднизалоном. Январь 2012г.- острый тромбоз левой нижней конечности. Апрель 2013г.- гидронефроз справа и слева. В Мюнхене установлен стент слева, нефроэктомия правой почки, назначено лечение преднизалоном, к которому не приступал из за побочных заболеваний. Июнь2013г.- операция в Тель Авиве- попытка удаления фиброза слева с защитой футляром из жировой ткани левого мочеточника, неудачно, установлен новый стент на срок до августа 2014г. Ноябрь2013г.- стеноз фатерова соска, ряд эндоскопических процедур в Тель Ави ве, установка стента в протоке на срок до 15.02.2014г., восстановление оттока желчи. На сегодня два временных стента, удаление которых может не привести к самостоятельному функционированию мочеточника и желчных протоков, а также постоянные тупые боли в области середины живота. Нужна консультация и тактика дальнейшего лечения.
 
 
# RE: Забрюшинный фиброзПрофуролог 03.01.2014 11:05
К сожалению, в перспективе – развитие почечной недостаточности, установление перкутанной нефростомы. Считаю целесообразным уже сейчас начинать переговоры с транспантологами на предмет пересадки донорской почки.
 
 
# RE: Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда)валя 05.07.2013 04:03
У меня болезнь Ормонда.Удалена правая почка.Требуется консервативное лечение для остановки заболевания.Помогите найти специалиста,клинику.В воронеже проблема т.89103442898
 
 
# RE: Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда)Профуролог 05.07.2013 08:52
Добрый день. Очень хотелось бы Вам помочь, но может понадобиться очная консультация. Поэтому, обратитесь, пожалуйста на сайт uroWeb.ru
 

Яндекс.Метрика
Наверх